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应急管理部调度部署春节假期安全防范工作******

　　中新网北京1月19日电 (记者陈溯郭超凯)记者19日从中国应急管理部获悉，应急管理部18日召开视频调度会议，全面分析春节假期安全风险特点，对安全防范工作进行再动员再部署再落实。

　　会议指出，今年春节正处疫情防控转段的关键期，各种不确定不稳定因素明显增多，客流剧增对安全管理造成冲击，高危行业高负荷运行加大安全风险，疫情变化带来新挑战，自然灾害防范压力很大。各级应急管理部门和消防救援队伍要切实提高政治站位，深刻认识做好今年春节安全防范工作的特殊重要性，务必保持高度警惕，切实增强责任感紧迫感，牢牢守住不发生重特大事故的底线。

　　会议要求，要把握节日特点，有效稳控公共安全形势。抓好消防安全，加强对人员密集场所的安全检查，确保消防设施完好、电气燃气设备安全、逃生通道畅通、值班人员在岗。联合有关部门对诊疗压力大的基层和农村医疗机构加强安全检查，强化养老机构消防安全指导；协调抓好春运和旅游安全，推动有关部门和基层组织对“红白事”占道、马路市场问题开展专项整治，加强农用车载人治理，继续加大对长途客车、民航高铁、客船轮渡等安全检查力度，加强对高风险游乐设施隐患排查整治；配合做好大型聚集性活动安保，对各地举办的大型活动要提前介入，督促制定完备的应急预案，前置救援小组，确保出现紧急情况第一时间有效处置。同时，要加大节假日安全科普宣传力度，引导群众主动识险避险，做好自身安全的第一责任人。要深刻吸取教训，坚决遏制高危行业领域重特大事故。各地要保持节日期间监管执法力度不减，督促落实矿领导带班下井和危化重大危险源安全包保责任制度，加强灾害严重、大班次等重点矿井检查巡查，对检维修、动火、有限空间等高危作业落实安全保障措施。其他高危行业领域也要紧抓不放，尤其要强化烟花爆竹生产、销售、储存、燃放各环节安全管控，重拳打击各类“黑窝点”；加强对冶金、建材等重点工贸企业和不停工重大建筑工程的安全检查，及时消除事故隐患。

　　会议强调，要强化应急准备，有力有效应对冬季自然灾害。做好雨雪冰冻灾害应对准备，加强节日期间灾害预警、风险提示和防灾避险指引，进一步完善与有关部门的信息共享和协调联动机制，提前落实预案、力量、物资和技术保障等应急准备；严密防范森林火灾，教育引导群众春节文明祭祀，对重点林区协调开展巡查检查和联合执法，严格野外火源管控，坚决遏制人为因素引发火灾；做好节日救灾救助工作，前期下拨的救灾资金和物资要确保到户到人，节日期间受灾的要及时启动救灾响应，千方百计保障好群众基本生活，确保温暖过冬。要严明纪律规矩，从严抓好节日期间机关和队伍管理。严格应急值班备勤，精心安排春节期间的值班值守，严格落实信息报告制度，消防救援队伍和安全生产专业救援队伍要提高勤务等级，针对冬季灾害特点强化装备、力量准备，确保关键时刻拉得出、冲得上、打得赢。(完)

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腰背僵硬行走困难？“僵人综合征”能治！******

　　文/广州日报全媒体记者任珊珊通讯员周晋安

　　偏爱女性，肢体僵硬，让人走路困难，容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临的困境。“广州实力中青年医生”、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示，“僵人综合征”也被俗称为“木头人”，是一种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。“僵人综合征”病人大多为女性，就诊时腰背部僵硬得像一块木头，难以迈步，行走容易摔跤。这对病人的身心造成重大打击，严重影响生活质量。

　　易误诊为“强直”“癔症”

　　邱伟介绍，“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛。病人可能会在疾病早期出现症状，最终变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉，尤其是腰背部，随着时间的推移，会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状，如步态不稳和无法解释的摔倒。

　　由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见，这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗，不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症”，最终转诊到神经科后才被确诊。

　　有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈，其实两者天差地别。“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化的最终结局，患者是死于呼吸肌麻痹或肺部感染。“僵人综合征”病人不会因该病死亡，但因生活质量严重下降，承受了巨大的心理压力。

　　病人查出GAD65抗体阳性

　　44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征”。2015年起，她的左足背便出现疼痛，起初为发作性针刺样疼痛，几秒可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛，且疼痛逐渐加重，不能独自行走，双腿僵硬感，腰部有轻微紧绷感，紧张时明显，双腿僵硬时甚至不能独自行走，不过持续约几分钟可缓解。

　　五年之后，阿兰已经发展到行走困难，起身或转身、蹲下及下楼梯时更明显，容易摔跤。当辗转求医的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时，她已经无法独立行走。

　　检查显示，她的全身肌肉僵硬，右上肢肌张力正常，其余肢体肌张力增高，四肢肌力5级。“当时她的肌肉僵硬到连正常的腰椎穿刺检查都做不成。”邱伟说，医生只好把她送到麻醉科进行麻醉，待肌肉松弛后，才完成了腰穿。

　　然而，常规检查，肿瘤相关检查、炎症及风湿免疫相关检查、内分泌相关检查、代谢相关检查，甚至是基因检查都未见到明显异常。“最后是GAD65抗体检测发现了异常。”邱伟解释说，“僵人综合征”病人的特点是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果，她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。

　　免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效

　　导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体的原因是什么，目前医学界尚不得而知。

　　邱伟坦言，因为这种疾病太罕见了，报告的病例较少，随访也不足，因此医学界对它的了解还有待深入。有些病人误以为无法治疗，确诊后便灰心绝望。实际上，中山三院神经科团队近年来的探索，已初步有成果。

　　以阿兰为例，邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗，后续则采用免疫抑制剂治疗。

　　蛋白A免疫吸附也就是俗称的“血液净化”的一种。通过先降低血液中的GAD65抗体滴度，加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生，从而缓解症状，改善生活质量。

　　据悉，阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗。第一次免疫吸附(IA)治疗后，行走便比治疗前平稳了不少，肌肉较为松弛。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬、活动障碍都明显好转。目前，阿兰仍在坚持治疗，生活已基本恢复常态。

　　邱伟呼吁，如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬，无法行走，排除强直性脊柱炎等原因后，应到神经科进行相关检查，及早进行治疗，同时要为心灵减压，乐观面对疾病的挑战。

　　（文图：赵筱尘巫邓炎）

[责编：天天中]

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